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肿瘤特征如下:

◆ 诊断以原发肿瘤的病理为准;

◆ 广泛的肿瘤切片以排除浸润癌;

◆ 预后非常好,10年生存率约95%;

◆ 源于交界性肿瘤的侵袭性癌,过程隐匿,对铂化疗反应差;

◆ 观察到腹膜种植灶的自发消退;

◆ 早期,浆液性,年轻患者预后好;

◆ 尽管初次剖腹探查后有大块残留者预后较差,但死亡率很低;

◆ 种植在大网膜或远处部位者更容易早期复发,尽管广泛采用细胞毒性药物化疗,但缓解率较低。

死亡原因包括:肿瘤导致的并发症(如小肠梗阻)或治疗的并发症,很少死于恶性进展。主要的治疗方法是分期手术和肿瘤细胞减灭术。对于I期患者希望保留生育功能者,如果探查对侧卵巢正常,可行患侧输卵管卵巢切除术。如果只有一个卵巢或双侧卵巢囊肿,可考虑卵巢部分切除或卵巢囊肿切除术。对于无生育要求的其他患者,推荐采用全子宫及双侧输卵管卵巢切除术,有转移者应行彻底的肿瘤细胞减灭术。

交界性肿瘤患者不论任何期别均应行手术治疗,少部分浸润性种植的患者可能得益于化疗,但对化疗的反应不可预测,一般要远低于高级别浆液性癌。短期复发并具有高级别浸润性癌者可能从化疗中获益。

如患者为晚期复发,应考虑行二次肿瘤细胞减灭术,发现浸润性种植者需辅助化疗。交界性肿瘤的随访同上皮性癌,但间隔可适当延长,保留卵巢者至少每年一次行阴道超声检查。C级证据

FIGO妇癌:非上皮源性卵巢肿瘤

2、颗粒细胞瘤的处理

颗粒细胞瘤占性索间质肿瘤的70%,占所有卵巢肿瘤的3%-5%,分为幼年型和成人型。由于颗粒细胞瘤可分泌大剂量雌激素,幼年型患者可出现性早熟,而成人型可出现绝经后阴道流血,多数患者初诊为I期,高峰发病年龄为绝经后前十年。

颗粒细胞瘤进展缓慢(倾向晚期复发),最重要的预后因子是分期,其他预后因素包括:年龄,肿瘤大小和组织学类型。发生转移时,肿瘤细胞减灭术是主要治疗方法。如果患者年轻,肿瘤局限于一侧卵巢,可考虑保留生育功能。

由于本病罕见,进展缓慢,目前缺乏前瞻性研究。没有证据表明辅助化疗或放疗可改善患者的预后,对于高风险的I期患者(肿瘤直径>10cm,囊壁破裂,多个核分裂相)术后辅助化疗的价值尚不确定。铂化疗用于晚期或复发的患者,总体缓解率为63%-80%。

临床随访:初诊时卵巢颗粒细胞瘤患者如果血清抑制素B和/或抗苗勒管激素(AMH)水平升高,二者可以作为监测病灶残留或复发的可靠标志物,绝经后妇女血清抑制素B是一定价值。C级证据

3、恶性生殖细胞肿瘤